PÊNFIGO VULGAR
Perfil de Doença Genética
Etiologia:
Causada por uma resposta auto-imune que gera anticorpos contra a desmogleína-3, proteína essencial para a adesão das células da pele. As células afetadas são ceratócitos existentes nas camadas basais e suprabasais imediatas dos epitélios escamosos estratificados. Acredita-se que os anticorpos dirigidos para a desmogleína interferem diretamente nas propriedades de aderência da proteína.
Patogênese:
Tipicamente, começa com bolhas no interior da boca, mas também pode surgir na forma de bolhas na pele.
Sem tratamento, uma erupção bolhosa grave na pele e nas membranas mucosas é fatal.
Descrição clínica:
Uma estimativa é que a doença afeta entre 10.000 e 15.000 pessoas nos Estados Unidos, na Europa e no Japão.
Predominância maior na população judaica ashkenazi.
Caracterizada por erupções bolhosas progressivas e graves, basicamente na pele e nas membranas mucosas.
Sintomas:
Em geral, a primeira manifestação é uma boca com feridas, mas a apresentação inicial pode ser na forma de feridas na pele.
Vesiculação progressiva da pele e das membranas mucosas, com piora crescente.
Genética:
A hereditariedade desta doença ainda não está bem entendida.
A predisposição genética pode estar associada a certos haplótipos HLA.
Tratamento específico:
Em fase de pesquisa.
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